隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，我們對越來越多疾病的認(rèn)識(shí)在不斷加深，其中逐漸被人們所認(rèn)識(shí)到的髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）抗體相關(guān)性腦脊髓炎（MOG-EM）就是這樣的一類疾病。診斷學(xué)技術(shù)的進(jìn)步使得我們能將 MOG-EM 從傳統(tǒng)的多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎這兩大類疾病中剝離出來，從而形成獨(dú)立的疾病實(shí)體。

為進(jìn)一步規(guī)范和指導(dǎo) MOG-EM 的臨床診斷，近期在 Journal of Neuroinflammation 雜志中發(fā)表了一篇專家共識(shí)，針對 MOG-IgG 抗體的檢測和 MOG-EM 的診斷進(jìn)行了詳細(xì)的推薦。在此，將共識(shí)核心內(nèi)容編譯如下。

MOG 抗體腦脊髓炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1. 單相或復(fù)發(fā)性急性視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦干炎、腦干腦炎或腦炎，或這些綜合征的任何組合

2. MRI 或電生理（孤立性視神經(jīng)炎患者中的視覺誘發(fā)電位）結(jié)果與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相一致

3. 通過使用全長人類 MOG 作為靶抗原的基于細(xì)胞的測定法檢測到的 MOG-IgG 血清陽性

急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘患者 MOG-IgG 檢測的推薦指征

1. 單相或復(fù)發(fā)性急性視神經(jīng)炎，脊髓炎，腦干腦炎，腦炎或其任何組合，以及

2. 與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相一致的放射學(xué)表現(xiàn)或僅在有視神經(jīng)炎病史的患者中，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相一致的電生理（VEP）表現(xiàn)，以及

3. 至少有以下一種表現(xiàn)：

MRI

a. MRI 縱向廣泛分布的脊髓病灶（≥ 3 個(gè)脊髓節(jié)段，連續(xù)性）

b. 在有急性脊髓炎病史的患者中，MRI 出現(xiàn)縱向廣泛性脊髓萎縮（≥ 3 個(gè)脊髓節(jié)段，連續(xù)性）

c. 脊髓圓錐病灶，尤其是在發(fā)病時(shí)出現(xiàn)時(shí)

d. 縱向廣泛性視神經(jīng)損傷（例如，累及視交叉前視神經(jīng)的 1/2 以上，T2 或 T1 增強(qiáng)）

e. 在急性視神經(jīng)炎期間出現(xiàn)視神經(jīng)強(qiáng)化

f. 在急性視神經(jīng)炎，脊髓炎和 / 或腦干腦炎患者中幕上 MRI 結(jié)果正常

g. 腦部 MRI 異常但沒有鄰近側(cè)腦室的圓形 / 卵圓形病灶或與顳下葉相關(guān)的病灶以及沒有 Dawson 氏手指型或聯(lián)合皮質(zhì) U 纖維損傷（Matthews-Jurynczyk 標(biāo)準(zhǔn)）

h. 提示 ADEM 的較大的融合性 T2 病灶

眼底檢查

i. 急性視神經(jīng)炎發(fā)作期出現(xiàn)明顯的視乳頭水腫 / 乳頭炎 / 視盤腫脹
CSF

j. 中性粒細(xì)胞增多或 CSF WCC> 50 /μL

k. 最初或任何后續(xù)隨訪檢查未發(fā)現(xiàn)腦脊液寡克隆區(qū)帶（僅適用于歐洲大陸的患者）

組織病理學(xué)

i. 伴有病灶內(nèi)補(bǔ)體和 IgG 沉積的原發(fā)性脫髓鞘

m. 先前診斷為「II 型 MS」

臨床表現(xiàn)

n. 同時(shí)發(fā)作的雙側(cè)急性視神經(jīng)炎

o. 主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎或視神經(jīng)炎發(fā)病頻率高

p. 在急性視神經(jīng)炎發(fā)作期間或之后，在一只或兩只眼中出現(xiàn)特別嚴(yán)重的視力缺損 / 失明

q. 特別嚴(yán)重或頻繁發(fā)作的急性脊髓炎或腦干腦炎

r. 脊髓炎后出現(xiàn)的永久性括約肌和 / 或勃起障礙

s. 診斷患有「ADEM」，「復(fù)發(fā) ADEM」，「多相 ADEM」或「ADEM- 視神經(jīng)炎」

t. 急性呼吸功能不全，意識(shí)障礙，行為改變或癲癇發(fā)作（需要有脫髓鞘的放射學(xué)征象）

u. 疫苗接種后 4 天至 4 周內(nèi)開始發(fā)病

v. 其他不明原因的難治性惡心和嘔吐或難治性呃逆（與極后區(qū)綜合征相一致）

w. 共存的畸胎瘤或 NMDAR 腦炎（低證據(jù)）

治療反應(yīng)

x. 靜脈甲基強(qiáng)的松龍治療后頻繁發(fā)作，或類固醇依賴癥狀（包括慢性復(fù)發(fā)性炎癥性是神經(jīng)病）

y. 在診斷為 MS 的患者中用 IFN-β或那他珠單抗治療后復(fù)發(fā)率明顯增加（低證據(jù)）

警示征象：不支持 MOG 抗體腦脊髓炎的情況

1. 疾病病程：

a. 慢性進(jìn)展性疾?。ㄔ?MOG-IgG 陽性患者中非常少見），包括 SPMS（特別是無復(fù)發(fā)的 SPMS）和 PPMS

b. 癥狀突然出現(xiàn)，例如，從發(fā)病到癥狀最明顯時(shí)間 <4 小時(shí)（考慮缺血性原因），或癥狀持續(xù)數(shù)周以上持續(xù)惡化（考慮腫瘤，結(jié)節(jié)病等）。

2. MRI：

a. 與側(cè)腦室鄰近的卵圓形 / 圓形病變或與顳下葉病灶相關(guān)，或 Dawson 手指型病變

b. 隨著時(shí)間的推移，腦 MRI 顯示活動(dòng)性病灶，且在發(fā)作間期時(shí)沉默的病灶負(fù)擔(dān)增加（有限的證據(jù)）

3. CSF

雙特異性或三特異性 MRZ 反應(yīng)（考慮 MS）

4. 血清學(xué)

a. 如果臨床表現(xiàn)是非典型的，且 MOG-IgG 水平剛好在或者僅略高于分析特異性界值；

b. 陽性 MOG-IgM 和 / 或 MOG-IgA 但 MOG-IgG 為陰性（臨床意義未知）

c. 腦脊液而不是血清 MOG-IgG 陽性（MOG-IgG 通常是在鞘外產(chǎn)生的）

d. AQP4-IgG / MOG-IgG「雙陽性」檢測結(jié)果（非常罕見；應(yīng)及時(shí)重新檢測兩種抗體）

其他

a. 臨床或非臨床發(fā)現(xiàn)提示除 MOG-EM，NMOSD 或 MS 之外的診斷（例如，神經(jīng)結(jié)核，神經(jīng)疏螺旋體病，神經(jīng)梅毒，神經(jīng)結(jié)節(jié)病，白塞綜合征，脊髓亞急性聯(lián)合變性，萊伯氏遺傳性視神經(jīng)病變，血管炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，大腦膠質(zhì)瘤病，副腫瘤性神經(jīng)疾病，PRES，PML 和 CNS 感染的證據(jù)）

b. 存在中樞和外周的脫髓鞘（MOG 不在周圍神經(jīng)系統(tǒng)中表達(dá)）

來源：丁香園

作者：幸福的味道