癡呆的分型

臨床上引起癡呆的疾病種類非常多，也有多種分類方法。

表1 癡呆的分型

臨床診斷思路

主要分三個步驟：

1．確立癡呆診斷

對于既往智能正常，之后出現獲得性認知功能下降（記憶、執(zhí)行、語言或視空間能力損害）或精神行為異常，影響工作能力或日常生活，且無法用譫妄或其他精神疾病來解釋的患者，可擬診為癡呆。

認知功能或精神行為損害可通過病史采集或神經心理評估客觀證實，且至少具備以下5項中的2項：（1）記憶及學習能力損；（2）推理、判斷及處理復雜任務等執(zhí)行功能受損；（3）視空間能力受損；（4）語言功能受損（聽、說、讀、寫）；（5）人格、行為或舉止改變。

國際癡呆診斷標準主要有兩個：世界衛(wèi)生組織的《國際疾病分類》第10版（ICD-10）和美國精神病學會的《精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊》第4版修訂版（DSM-IV-R）。

2．明確癡呆病因

引起癡呆的病因很多，不同病因，治療效果和預后不同。診斷癡呆后，要結合患者認知障礙起病形式、各認知域和精神行為損害的先后順序及特征、病程發(fā)展特點以及既往史和體格檢查提供的線索，對癡呆的病因做出初步判斷，然后選擇合適的輔助檢查，最終確定癡呆綜合征的可能病因，尤其注意識別可治性、可逆性癡呆。

神經變性性癡呆多隱匿起病，呈慢性進展性病程；非神經變性性癡呆多急性起病，呈快速進展性病程。變性性癡呆若單純表現為認知／行為異常，則考慮患者是否為阿爾茨海默?。ˋD）、額顳葉變性（FTLD）、路易體癡呆（DLB）等；癡呆疊加其他癥狀，如合并錐體外系癥狀則考慮是否為帕金森病癡呆（PDD）、DLB、進行性核上性麻痹、皮質基底節(jié)綜合征等，合并運動神經元病癥狀則需排除額顳葉癡呆合并肌萎縮側索硬化（FTD-ALS）。

非變性性癡呆中，血管性癡呆（VaD）占較大比例；其他引起急性、快速進展性癡呆病因眾多，如感染性、代謝性、中毒性、自身免疫性、腫瘤、外傷等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、橋本腦病、Wernicke腦病、邊緣葉腦炎等較多見。根據上述癡呆診斷步驟，可確定大多數癡呆患者的病因。

3．判定癡呆嚴重程度

根據臨床表現、日常能力受損情況或認知評估等確定癡呆的嚴重程度。臨床一般常用日常生活能力量表（ADL）、臨床癡呆評定量表（CDR）或總體衰退量表（GDS）做出嚴重程度的診斷。

日常生活能力減退是癡呆的核心癥狀，對于不能完成神經心理評估者，可根據以下標準判斷癡呆的嚴重程度：（1）輕度：主要影響近記憶力，但患者仍能獨立生活；（2）中度：較嚴重的記憶障礙，影響到患者的獨立生活能力，可伴有括約肌障礙；（3）重度：嚴重的智能損害，不能自理，完全依賴他人照顧，有明顯的括約肌障礙。

各類癡呆的診斷標準

1．阿爾茨海默病診斷標準推薦

? 臨床AD診斷可依據1984年NINCDS-ADRDA或2011版NIA-AA提出的AD診斷標準進行診斷。（專家共識）

? 有條件進行AD分子影像檢查和腦脊液檢測時，可依據2011版NIA-AA或2014版IWG-2診斷標準進行AD診斷。（專家共識）

? 應提高對不典型AD的診斷意識。（專家共識）

2．血管性癡呆診斷標準推薦

? 按照中國2011年血管性認知障礙的診斷標準或2014年Vas-Cog發(fā)布的VaD或血管性認知障礙的診斷標準進行診斷。（專家共識）

3．額顳葉變性診斷標準推薦

? 有必要對FTLD進行臨床分型，包括行為變異型額穎葉癡呆、語義性癡呆和進行性非流利性失語，有條件的醫(yī)院可以進行FTLD神經病理分型。（專家共識）

? 有條件的醫(yī)院對FTLD相關基因變異進行檢測，為診斷及干預提供有價值的參考信息。（專家共識）

? 推薦行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）的診斷使用2011年Rascovsky等修訂的診斷標準。（專家共識）

? 推薦臨床使用2011年Gorno-Tempini等對進行性非流利性失語和語義性癡呆制定的分類診斷標準。（專家共識）

4．路易體癡呆診斷標準推薦

? 推薦使用2005年修訂版本的DLB臨床診斷標準診斷DLB。（專家共識）

5．帕金森病癡呆診斷標準推薦

? PDD診斷推薦使用2007年運動障礙協(xié)會PDD診斷標準或2011年中國PDD診斷指南標準。（專家共識）

6．其他癡呆診斷標準推薦

? 推薦使用Relkin等提出的國際特發(fā)性正常顱壓腦積水（iNPH）診斷標準。（專家共識）

? 對于HIV感染患者，懷疑HIV相關認知損害時，推薦使用2007年美國神經病學分會HIV相關認知損害診斷標準。（B級推薦）

? 推薦使用Reilmann等提出的Huntington病診斷標準。（B級推薦）

? 推薦使用國家疾控中心標準進行克雅病臨床診斷。（專家共識）

? 慢性創(chuàng)傷性腦病診斷推薦使用Jordan的標準。（B級推薦）

來源：中國癡呆與認知障礙指南寫作組, 中國醫(yī)師協(xié)會神經內科醫(yī)師分會認知障礙疾病專業(yè)委員會. 2018中國癡呆與認知障礙診治指南（一）：癡呆及其分類診斷標準. 中華醫(yī)學雜志. 2018, 98（13）: 965-970.