DCM臨床診斷標準

DCM的臨床診斷標準為具有心室擴大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)：

①左心室舒張末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0cm（女性）和LVEDd＞5.5cm（男性）（或大于年齡和體表面積預測值的117%，即預測值的2倍SD+5%）；

②左室射血分數(shù)（LVEF）＜45%（Simpsons法），左室短軸縮短率（LVFS）＜25%；

③發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病。

DCM的病因診斷

1家族性DCM（FDCM）

符合DCM臨床診斷標準，具備下列家族史之一者即可診斷：

①一個家系中（包括先證者）在內(nèi)有≥2例DCM患者；

②在DCM患者的一級親屬中有尸檢證實為DCM，或有不明原因的50歲以下猝死者。

推薦開展DCM遺傳標記物檢測，為DCM基因診斷提供證據(jù)（Ⅰ類推薦）；FDCM患者中抗心肌抗體（AHA）的陽性檢出率為60%，推薦常規(guī)檢測AHA（Ⅰ類推薦）。

2獲得性DCM

我國常見的獲得性DCM有如下幾種類型：

免疫性DCM：符合DCM臨床診斷標準，血清免疫標志物AHA檢測為陽性，或具有以下3項中的一項證據(jù)：

①存在經(jīng)心肌活檢證實有炎癥浸潤的VMC病史；

②存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈罚?/span>

③腸病毒RNA的持續(xù)表達。

對于心臟擴大的心衰患者，推薦常規(guī)檢測AHA，可提供DCM免疫診斷、指導選擇針對性治療策略和預測DCM猝死和死亡風險（Ⅰ類推薦）。

酒精性心肌?。ˋCM）：符合DCM臨床診斷標準，長期大量飲酒（WHO標準：女性＞40g/d，男性＞80g/d，飲酒＞5年），既往無其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)并戒酒6個月后DCM的臨床癥狀得到緩解。飲酒是導致心功能損害的獨立因素，建議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價。

圍生期心肌?。≒PCM）：符合DCM臨床診斷標準，多發(fā)生于妊娠期的最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)。AHA在46%～60%的PPCM患者中檢測為陽性，推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA（Ⅰ類推薦）。

心動過速性心肌?。═CM）：符合DCM臨床診斷標準，具有發(fā)作時間≥每天總時間的12%～15%的持續(xù)性心動過速，包括竇房折返性心動過速、房性心動過速、持續(xù)性交界性心動過速、心房撲動、心房顫動和持續(xù)性室性心動過速等，心室率多＞160次/min，少數(shù)可能只有110～120次/min，其與個體差異有關。

3特發(fā)性DCM

符合DCM臨床診斷標準，病因不明。AHA在41%～85%特發(fā)性DCM患者中被檢測為陽性，推薦檢測AHA（Ⅰ類推薦）。

4繼發(fā)性DCM

我國常見有以下幾種類型：

①自身免疫性心肌病：符合DCM臨床診斷標準，具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病或白塞氏病等證據(jù)。

②代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌?。悍螪CM臨床診斷標準，具有嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂或微量元素（如硒）缺乏導致心肌病等證據(jù)。

③其他器官疾病并發(fā)心肌?。喝缒蚨景Y性心肌病、貧血性心肌病或淋巴瘤浸潤性心肌病等，符合DCM臨床診斷標準。

早期診斷線索與篩查

對于FDCM患者的家族成員和急性病毒性心肌炎（VMC）心衰患者的追蹤觀察有助于DCM的早期診斷（Ⅱa類推薦）。

早期診斷路徑：

（1）出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構和（或）功能變化，具有以下之一者：①左心室擴大但LVEF正常：LVEDd＞年齡和體表面積預測值的2倍SD+5%，②LVEF45%～50%，③心電傳導異常；

（2）檢測出與心肌病變有關的基因變異；

（3）血清AHA檢測為陽性；

（4）CRM與LGE檢查顯示心肌纖維化。

以上內(nèi)容摘自：中華醫(yī)學會心血管病學分會,中國心肌炎心肌病協(xié)作組.中國擴張型心肌病診斷和治療指南.臨床心血管病雜志.2018.34(5):421-434.