DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

DCM的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為具有心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低的客觀(guān)證據(jù)：

①左心室舒張末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0cm（女性）和LVEDd＞5.5cm（男性）（或大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117%，即預(yù)測(cè)值的2倍SD+5%）；

②左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜45%（Simpsons法），左室短軸縮短率（LVFS）＜25%；

③發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病。

DCM的病因診斷

1家族性DCM（FDCM）

符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具備下列家族史之一者即可診斷：

①一個(gè)家系中（包括先證者）在內(nèi)有≥2例DCM患者；

②在DCM患者的一級(jí)親屬中有尸檢證實(shí)為DCM，或有不明原因的50歲以下猝死者。

推薦開(kāi)展DCM遺傳標(biāo)記物檢測(cè)，為DCM基因診斷提供證據(jù)（Ⅰ類(lèi)推薦）；FDCM患者中抗心肌抗體（AHA）的陽(yáng)性檢出率為60%，推薦常規(guī)檢測(cè)AHA（Ⅰ類(lèi)推薦）。

2獲得性DCM

我國(guó)常見(jiàn)的獲得性DCM有如下幾種類(lèi)型：

免疫性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，血清免疫標(biāo)志物AHA檢測(cè)為陽(yáng)性，或具有以下3項(xiàng)中的一項(xiàng)證據(jù)：

①存在經(jīng)心肌活檢證實(shí)有炎癥浸潤(rùn)的VMC病史；

②存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈罚?/span>

③腸病毒RNA的持續(xù)表達(dá)。

對(duì)于心臟擴(kuò)大的心衰患者，推薦常規(guī)檢測(cè)AHA，可提供DCM免疫診斷、指導(dǎo)選擇針對(duì)性治療策略和預(yù)測(cè)DCM猝死和死亡風(fēng)險(xiǎn)（Ⅰ類(lèi)推薦）。

酒精性心肌?。ˋCM）：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，長(zhǎng)期大量飲酒（WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性＞40g/d，男性＞80g/d，飲酒＞5年），既往無(wú)其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)并戒酒6個(gè)月后DCM的臨床癥狀得到緩解。飲酒是導(dǎo)致心功能損害的獨(dú)立因素，建議戒酒6個(gè)月后再作臨床狀態(tài)評(píng)價(jià)。

圍生期心肌?。≒PCM）：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，多發(fā)生于妊娠期的最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)。AHA在46%～60%的PPCM患者中檢測(cè)為陽(yáng)性，推薦常規(guī)檢測(cè)嗜心肌病毒和AHA（Ⅰ類(lèi)推薦）。

心動(dòng)過(guò)速性心肌?。═CM）：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有發(fā)作時(shí)間≥每天總時(shí)間的12%～15%的持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速，包括竇房折返性心動(dòng)過(guò)速、房性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性交界性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)和持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等，心室率多＞160次/min，少數(shù)可能只有110～120次/min，其與個(gè)體差異有關(guān)。

3特發(fā)性DCM

符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明。AHA在41%～85%特發(fā)性DCM患者中被檢測(cè)為陽(yáng)性，推薦檢測(cè)AHA（Ⅰ類(lèi)推薦）。

4繼發(fā)性DCM

我國(guó)常見(jiàn)有以下幾種類(lèi)型：

①自身免疫性心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病或白塞氏病等證據(jù)。

②代謝內(nèi)分泌性和營(yíng)養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂或微量元素（如硒）缺乏導(dǎo)致心肌病等證據(jù)。

③其他器官疾病并發(fā)心肌病：如尿毒癥性心肌病、貧血性心肌病或淋巴瘤浸潤(rùn)性心肌病等，符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。

早期診斷線(xiàn)索與篩查

對(duì)于FDCM患者的家族成員和急性病毒性心肌炎（VMC）心衰患者的追蹤觀(guān)察有助于DCM的早期診斷（Ⅱa類(lèi)推薦）。

早期診斷路徑：

（1）出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構(gòu)和（或）功能變化，具有以下之一者：①左心室擴(kuò)大但LVEF正常：LVEDd＞年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的2倍SD+5%，②LVEF45%～50%，③心電傳導(dǎo)異常；

（2）檢測(cè)出與心肌病變有關(guān)的基因變異；

（3）血清AHA檢測(cè)為陽(yáng)性；

（4）CRM與LGE檢查顯示心肌纖維化。

以上內(nèi)容摘自：中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì),中國(guó)心肌炎心肌病協(xié)作組.中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南.臨床心血管病雜志.2018.34(5):421-434.